曾经被医生预言只有两年生命的霍金在76岁这年离开。3月14日，媒体官方报道，证实霍金在英格兰剑桥的家中去世，享年76岁。

斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)，1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

夺取这位杰出学者生命的是被认为最残酷病症之一的肌肉萎缩性侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis，ALS）, 它更为人知的名字是渐冻症。

从21岁起，霍金就被确诊得了肌萎缩性侧索硬化症（渐冻症）。2005年之后，他彻底丧失了运动能力——连手部三根手指都不能活动了，只有两个眼珠可以自由移动。霍金全身瘫痪，不能言语，曾用仅能活动的几个手指操纵一个特制的鼠标器在电脑屏幕上选择字母、单词来造句，写下不朽名著《时间简史》。

很多人是在知晓了霍金的大名之后，才知道这种疾病。全球病患人数暂无统计，不过根据赛诺菲提供的数据，据估算，我国渐冻症患者约有6 万多名，平均发病年龄仅为50 岁左右，发病年龄较轻。

肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。

本病发病率约5人/10万，男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。Lou Gehrig于1939年6月被确诊为ALS，一个月后就在扬基体育场退役。两年后病逝。

早在1869年，法国的一位神经科医生便发现了“渐冻症”，但医学界至今也没有找到确切的病因。

　“渐冻症”是一种逐渐进展、累及运动神经系统的疾病。其临床表现主要为肌肉逐渐萎缩与进行性肢体瘫痪，患者通常在出现症状后的 3~ 5 年内死于呼吸衰竭，虽然霍金借助各种高科技手段延长生命到76岁，但总体来说治愈效果不佳。

为了唤起公众对渐冻人症的关注，同时达到募款帮助治疗，2014年美国波士顿学院（BOSTON COLLEGE）前棒球选手发起ALS冰桶挑战(IceBucket Challenge)。

ALS冰桶挑战赛（ALS Ice Bucket Challenge）简称冰桶挑战赛或冰桶挑战，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。

“ALS冰桶挑战赛”在全美科技界大佬、职业运动员中得到广泛响应，并且扩散至中国。据美国渐冻症协会的统计，冰桶挑战两个月该协会便收到1.15亿美元（约7.6亿人民币）捐款，仅在美国就有170万人参与挑战，250万人捐款，这可能是为某种疾病或紧急情况捐助最多的款项。

赛诺菲旗下的利鲁唑是渐冻症治疗中唯一可延缓病情发展的“孤儿药”。1999年，利鲁唑被特批引进中国。去年2月，利鲁唑被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2017年版）》，患者可以通过用药减缓疾病进程，减少护理、并发症等所需的医疗费用，降低家庭疾病负担。

尽管如此，医学界仍然未能找到有效的治愈方法。渐冻人症最残忍之处在于不仅没有任何治愈方案，而且患者将眼睁睁地目睹自己生命消亡的全过程。

患者被损坏的是运动神经，其他神经系统则是正常的。患者患病后肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡，但患者的智力、记忆和情感并不受影响。

世界上治不好的病其实远不止这一个。运动神经元症(渐冻症)、癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症。不过，目前白血病已经可能通过骨髓移植受到治愈。而曾经被预言最多两年寿命的霍金活了76年，医学的进步仍然可能改变这些疑难杂症。